Neurologisches Zentrum Bad Zwesten

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Hirntumoren

Hirntumoren: Einleitung

An einem Hirntumor zu erkranken, bedeutet für die Betroffene / den Betroffenen eine höchst lebensbedrohliche Situation, die sich gravierend auf seine momentane und auch zukünftige Lebenssituation auswirkt.

Hirntumoren: zur Behandlungsgeschichte

Bereits im alten Ägypten gibt es Darstellungen über die „Operation“ von Hirntumoren, bei Hippokrates gibt es entsprechende Äußerungen über Ursache und Behandlung von Hirntumoren, im Mittelalter und in der beginnenden Neuzeit verfeinern sich die Operationstechniken, die heute mittlerweile einen sehr hohen Standard erreicht haben.

Abgesehen von modernsten Narkoseverfahren gibt es heute 3-dimensionale-Abbildungsmöglichkeiten (Begriff: „Neuronavigation“) mit computerisierten Operationszugängen, die eine möglichst schonende und auch teilweise subtotale Entfernung des jeweiligen Hirntumor's erlauben. Neurologen, Neurochirurgen, Neuropathologen und Neuroimmunologen sind seit Jahren in reger Diskussion über die multimodale Behandlung des Hirntumor's verschiedenster Ursache, wobei einerseits die Operationstechniken sich massiv verbessert haben, andererseits Behandlungsmethoden wie Chemotherapie und Strahlentherapie in Verbindung mit moderneren Entwicklungen wir Interleukinen etc. die Mortalitätenstatistik deutlich verbessert haben. Dessen ungeachtet erfordert die Diagnosestellung durch den Arzt und die Reaktion des Betroffenen eine sehr subtile Vorgehensweise, speziell was Diagnostik des Tumor's, Einengung seiner Gewebefeinstruktur und die mögliche Behandlung betrifft.

Die Gehirnmasse im Schädel hat eben durch den knöchernen Schädel keine wesentliche Ausdehnungsmöglichkeit. Hirneigene Tumore oder hirnfremde Strukturen, die sich im Schädel absiedeln, führen demzufolge zunächst zur Drucksymptomatik und zu Phänomenen wie epileptischen Anfällen als Erstmanifestation (= Erkennbarwerden) eines hirneigenen Prozesses.

Verhaltensauffälligkeiten, Wesensänderungen etc. können längere Zeit unbeobachtet bleiben und lenken erst relativ spät den Verdacht auf ein Geschehen innerhalb des knöchernen Schädels.

Nicht selten sind auch Tochtergeschwülste (Metastasen) eines Hirntumor's in anderen Körperregionen Erstmanifestation einer Hirnmetastase mit schwieriger Abgrenzung gegenüber hirneigenen oder hirnfremden Strukturen bzw. Ursachen.

Hirntumoren: Vormerkung

Intrakraniell (= innerhalb der Schädelhöhle bzw. in die Schädelhöhle wachsende) 

intraspinal/intramedullär (= innerhalb des Rückenmarks bzw. im Wirbelkanal gelegene)

Abhängig von Lokalisation und Ausdehnung der Raumforderung finden sich neurologische Herdzeichen (Paresen, Sensibilitätsstörungen), psychische Veränderungen, epileptische Anfälle (bei ca. 25% der Hirntumoren Erstsymptom!), Symptome des Hirndrucks, Übelkeit, Erbrechen, Bewusstseinsstörungen, Doppelbilder, Sehstörungen,). Beim neurologischen und psychiatrischen Befund sind neurologische Herdzeichen, Stauungspapille (Zeichen der chronischen intrakraniellen Druckerhöhung), Pupillenstörungen und Augenmuskelparesen/lähmungen zu beachten, weiterhin Antriebsstörungen ( „Psychosyndrom“, „depressives Syndrom“ - wichtiger differentialdiagnostischer Irrtum! ). Diagnostisch führend sind EEG, kraniales CT und die kraniale MRT.

Hirntumoren: Neuroepitheliale Tumoren

Glioblastome:

Der Altersgipfel liegt zwischen dem 40. - 60. Lebensjahr. Die Hirntumoren sind im Großhirn lokalisiert, sie sind sehr bösartig, nicht selten multilokulär (= an vielen Stellen). Der Hirntumor kann den Balken durchwachsen. Bei kurzer Anamnese ist progredientes Fortschreiten nahezu obligat. Therapeutisch kann die Kombination aus Operation/Bestrahlung und /oder Chemotherapie maximale Überlebenszeiten bis zu zwei Jahren nicht wesentlich beeinflussen.

Astrozytome:

Der Altersgipfel liegt zwischen dem 30. - 40. Lebensjahr mit überwiegender Lokalisation im Großhirn. Die Symptomatik scheint eher allmählich progredient. Astrozytome des Grades I, evtl. auch des Grades II, können sich der CT-Diagnostik entziehen. Bei entsprechendem Verdacht ist ein Schädel-NMR erforderlich. Bei frühzeitiger Diagnose und günstiger Lokalisation sind durch Operation (und Bestrahlung) durchaus Heilungen oder lange Überlebenszeiten zu erzielen. Unklare EEG-Herde können erste Verdachtsmomente liefern, engmaschige MRT-Untersuchungen sind hier zwingend erforderlich zur Verlaufskontrolle.

Spongioblastome des Kleinhirns (sog. Kleinhirnastrozytome)

Der Altersgipfel liegt zwischen dem 5. - 15. Lebensjahr. Diese Hirntumoren gelten als „gutartig“ im Vergleich zu Großhirnastrozytomen. Die Dauerheilung ist möglich bei radikaler Entfernung. Eine operative Entfernung ist unmöglich, wenn der Hirntumor im Hirnstamm lokalisiert ist.

Oligodendrogliome:

Der Altersgipfel liegt zwischen dem 35. - 45. Lebensjahr mit überwiegender Lokalisation im Großhirn. Diese Hirntumoren gelten als „relativ“ gutartig, sie neigen jedoch zu infiltrierendem (= in das gesunde Gehirngewebe wachsendes)) Wachstum, bzw. zur Verkalkung. Falls die radikale Operation durchführbar ist, kann eine Heilung durchaus erreicht werden.

Ependymome:

Ependymome sind überwiegend Hirntumoren des Kindes- und Jugendalters, kommen aber auch bei Erwachsenen vor. Sie sind weitgehend gutartig. Lokalisiert sind sie überwiegend im 4. Ventrikel (Hirnkammer), es gibt aber auch eine spinale Lokalisation (z. B. lumbal). Trotz feingeweblicher Gutartigkeit ist aufgrund der Lokalisation häufig die radikale Operation unmöglich mit weiteren Wachstum.

Medulloblastome:

Betroffen werden vorwiegend Kinder und Jugendliche. Die Hirntumoren sind im Kleinhirn und im Hirnstamm lokalisiert. Diese Hirntumoren gelten als außerordentlich bösartig mit Abtropfmetastasen. Die Therapie besteht in der Operation mit anschließender Bestrahlung (hoch strahlensensibel). Rezidive sind jedoch fast die Regel.

Neurinome:

Der Altersgipfel liegt zwischen dem 30. - 50. Lebensjahr. Diese Hirntumoren sind weitgehend gutartig mit Lokalisation im Kleinhirnbrückenwinkel (Akustikus-Neurinom). Bei rechtzeitiger Diagnose (CCT, besser MRT, AEP) ist die radikale Operation möglich mit Heilung, unter Umständen muss jedoch der Hirnnerv operativ entfernt werden.

Hirntumoren: Mesodermale Tumore

Meningeome:

Der Häufigkeitsgipfel liegt zwischen dem 40. - 50. Lebensjahr. Als bevorzugte Lokalisation gelten: Nervus olfactorius, Keilbeinflügel, Tuberculum sellae, Sinus sagittalis, Falx, die intraventrikuläre Lage ist selten. Diese  Hirntumoren sind gutartig. Die Prognose ist gut, falls die radikale Operation möglich ist (Lage, Größe des Tumor's).

Hirntumoren: Ektodermale Tumoren

Kraniopharyngeome:

Der Altersgipfel liegt überwiegend im 2. Lebensjahrzehnt. Lokalisatorisch ist häufig die Gegend oberhalb des Chiasma opticum betroffen. Die Hirntumoren sind gutartig, jedoch von der Lokalisation her häufig nicht radikal zu entfernen. Erstsymptome sind Sehstörungen (Druck auf die Sehnervenkreuzung), weiterhin endokrine (Drüsen-) Ausfälle (hypothalamische und hypophysäre Läsion), Antriebsstörungen sind recht häufig (Frontalhirnsyndrom). 

Hypophysenadenome:

Der Altersgipfel liegt zwischen dem 30. - 50. Lebensjahr. Es finden sich endokrine Störungen beim chromophoben Adenom in Form einer Hypophyseninsuffizienz, beim eosinophilen Adenom Makromegalie bei Erwachsenen, bei Kindern und Jugendlichen Zeichen des Riesenwuchses. Diese Hirntumoren sind gutartig. Sie können häufig total entfernt werden.

Hirntumoren: Mißbildungstumoren (Epidermoide, Dermoide, Teratome)

Diese Hirntumorarten sind sehr selten. Falls sie radikal zu entfernen sind, ist die Prognose gut. 

Metastasen:

Die häufigsten Primärtumoren sind Bronchialkarzinome, das maligne Melanom und das Hypernephrom. Hirnmetastasen treten nicht selten multipel auf, überwiegend im Großhirn. Vor allem beim Bronchialkarzinom, aber auch bei den anderen genannten Malignomen kann die Erstsymptomatik durch die Hirnmetastase bedingt sein. Solitärmetastasen sollten, je nach Lage, durchaus operativ entfernt werden. 

Hirntumoren: Andere intrakranielle /intraspinale Raumforderungen

chronische Subduralhämatome, Hirnabszesse, Granulome (Tuberkulose, Morbus Boeck, Gummata (Syphilis - letztere sind selten geworden), Arachnoidalzysten, Parasitenzysten und intraparenchymatöse Blutungen.

Intraspinale (=innerhalb des Rückenmarks wachsende), intramedulläre (= innerhalb des unteren Gehirnteils wachsende) Tumoren:

Je nach Art der Raumforderung kommt es zu mehr oder weniger rasch auftretenden neurologischen Ausfällen. Langsam wachsende extramedulläre (= außerhalb des Knochen- oder Rückenmarks befindliche) Tumoren können beachtliche Größen erreichen, ehe es überhaupt zum Auftreten von Symptomen kommt. 

Diese sind nicht selten über lange Zeit uncharakteristisch. Die Symptomatik ist abhängig von der Höhe der intraspinalen oder intramedullären Raumforderung. Segmentale Schmerzen können differentialdiagnostische Abgrenzungen zu Wirbelsäulen- oder Bandscheibenschäden schwierig machen, z. T. sind die Symptome aber auch uncharakteristisch mit ungenauer Ausstrahlung, z. B. in die Beine. Die Schmerzen können auch belastungsabhängig auftreten. Andere Patienten klagen zuerst über Unsicherheit beim Gehen, Taumeligkeit auf unebenem Boden oder bei Nacht, wieder andere bemerken zuerst ein taubes Gefühl ab einer bestimmten Rumpfhöhe. Rasch wachsende Tumoren führen nicht selten zu sehr plötzlich auftretenden, meist inkompletten  Querschnittsyndromen mit zunehmender Progredienz.

Zur Primärdiagnostik der intraspinalen/intramedullären Tumoren kann z.B. die Neurophysiologie verwendet werden. Diese Untersuchungen sind für den Patienten nicht belastend und meist rasch durchführbar. Hier bieten sich die somatosensorisch-evozierten Potentiale (meist Tibialis-SSEP) und die magnetisch evozierten Potentiale (MEP) an. Dabei ist bei beiden Methoden immer eine Etagendiagnostik anzustreben. Die neurophysiologische Diagnostik kann allerdings nur unspezifische Befunde liefern, evtl. negative Befunde sind nicht beweiskräftig.

Bei der Verwendung von bildgebenden Verfahren sollte die Nativ-Röntgendiagnostik immer allen anderen bildgebenden Verfahren vorgeschaltet werden. Dabei lassen sich u. U. bereits wichtige Hinweise finden (z. B. Knochenarrosion (= Knochenzerstörung) bei Sanduhrneurinom, auf Metastasen verdächtige Knochenveränderungen (Differentialdiagnose zu knöchern bedingter Kompression des Rückenmarkes).

Methode der Wahl ist danach die spinale Kernspintomographie (spinales MRT). Mit dieser Methode gelingt in der Regel nicht nur eine saubere Differenzierung zwischen extramedullärer und intramedullärer Raumforderung, auch die Differentialdiagnose ist z. T. möglich.

Darüber hinaus ist bei guter Aufnahmetechnik die genaue Ausdehnung der Raumforderung zu erkennen sowie ein evtl. begleitendes extraspinales Wachstum. Bei Verdacht auf einen intraspinalen Prozess und uncharakteristischen Symptomen, welche eine sichere Höhenlokalisation nicht zulassen, empfiehlt sich die lumbale Myelographie (inklusive Liquoruntersuchung - aus differentialdiagnostischen Gründen wichtig!). Dieser sollte sich bei einem verdächtigen oder sicheren Befund ein Myelo-CT anschließen. 

Hirntumoren: Neuroepitheliale Tumoren

Spongioblastom:

Dieser intramedullär wachsende Tumor ist immer bösartig.

Ependymom:

Ependymome wachsen intramedullär oder extramedullär, sie sind vor allem im Bereich der Cauda equina (= pferdeschweifförmiges Nervenfaserbündel am Ende des Rückenmarks) lokalisiert. Der Tumor ist gutartig, auf Grund der Lokalisation kann jedoch eine Radikalentfernung schwierig bzw. unmöglich werden.

Neurinome:

Diese gutartigen Tumoren wachsen aus der Nervenwurzel heraus. Die Operation kann zur Heilung führen. Multiple Neurinome treten beim Morbus Recklinghausen auf.

Hirntumoren: Mesodermale Tumoren:

Meningeome:

Die gutartigen Tumoren wachsen extramedullär, die Therapie der Wahl ist die Operation.

Lipome:

Diese gutartigen Fettgeschwülste können extra- und intramedullär wachsen. Abhängig von der Lokalisation ist die Operation möglich.

Mißbildungstumoren:

Hierbei handelt es sich in erster Linie um Teratome, Dermoide und Epidermoide. Sie sind nicht selten mit anderen Mißbildungen kombiniert. Abhängig von der Lage ist die Operation zu erwägen. 

Metastasen:

Als Primärtumore gelten vor allem Bronchial-, Prostata- und Mammakarzinome. Nicht selten finden sich dabei auch Knochenmetastasen. Die spinale Symptomatik kann auch isoliert durch zusammengesinterte oder karzinomdestruierte Wirbelkörper bedingt sein.

Hirntumoren: Andere intraspinale/intramedulläre Tumoren:

Abszesse (epidural, subdural, subarachnoidal, intramedullär), andere „entzündlich“ bedingte Raumforderungen (tuberkulöse und syphilitische Granulome), parasitenbedingte oder andere Zysten, Sarkoidose des Rückenmarkes, Blutungen (epidural, subdural, subarachnoidal, intramedullär.

Hirntumoren: Rehabilitationsparameter

Hirntumoren: Physiotherapie und Ergotherapie

Die Behandlung orientiert sich bei intrakraniellen raumfordernden Prozessen an dem Ausmaß der jeweiligen Defizite. Die nicht selten anstrengende Behandlung muss nach Art und Ausdehnung des Grundleidens vorsichtig dosiert werden. Für diese beiden Therapiebereiche ist der Zugang völlig unterschiedlich, z.B. nach erfolgreicher Entfernung eines gutartigen Meningeoms im Bereich des sensomotorischen Cortex als bei der nur partiell entlastenden Teilresektion eines hochmalignen Glioblastoms mit entsprechend schlechter kurzfristiger Prognose quoad vitam (= die Erhaltung des Lebens betreffend).

Hirntumoren: Sprachtherapie 

Als Folge von tumorösen Erkrankungen des Gehirns können sowohl Aphasien, Dysarthrien und auch Dysphonien auftreten.

In Bezug auf die Aphasie findet sich häufig eine Symptomatik, die oberflächlich an eine amnestische Aphasie erinnert. Sie ist von dieser aber zu unterschieden durch viele Perseverationen (Wortwiederholungen), Neologismen (Wort“neuschöpfungen“) und auffälligen Beeinträchtigungen des Sprachverständnisses. Eine Zuordnung zum Broca- oder Wernicke-Syndrom ist schwierig, eine typische Wernicke-Aphasie entwickelt sich fast nie. Bei größerer Ausdehnung des Tumors werden die Patienten aspontan und/oder mutistisch. Das Bild einer globalen Aphasie stellt sich jedoch selten ein. In Bezug auf Dysarthrien und Dysphonien sind alle Formen zentraler und peripher Störungen möglich. Die sprachtherapeutische Arbeit orientiert sich an den jeweiligen Störungen des Patienten und will sprachliche Fähigkeiten wiederherstellen, bewahren und helfen, mit verbleibenden Möglichkeiten (z. B. nach einem operativen Eingriff) umgehen zu lernen. In einzelnen Fällen tritt neben den Rehabilitationszielen der psychosoziale Kontakt in den Vordergrund (Weiterführung der Therapie trotz ungünstiger Prognose).

Hirntumoren: Psychotherapie

Hirntumoren sind zumeist Erkrankungen von fataler Progredienz, abgesehen von den gutartigen Bildern, die allerdings auch zu mehrfachen Operationen führen können mit entsprechenden neurologischen und neuropsychologischen Defiziten (Meningeome). Die rasante Entwicklung des Krankheitsbildes bei bösartigen Hirntumoren erlaubt der begleitenden Psychotherapie allenfalls stützenden Charakter, nicht zuletzt im Sinne eines Krisenmanagements. 

Die Aufklärung der Patienten und die Besprechung operativer, chemotherapeutischer und radiologischer Maßnahmen geschieht nicht selten „überfallartig“, weil die Diagnostiker über eine geringe oder nicht vorhandene psychotherapeutische Kompetenz verfügen. Bei der Behandlung von Patienten mit gutartigen Hirntumoren im Rahmen der neurologischen Rehabilitation ist die Information über Art und Umfang der Erkrankung wichtig, ebenso wie der Versuch der Stützung und Entängstigung. 

Nicht selten werden Patienten mit Hirntumoren schnell suizidal. Hier gilt es vorsichtig helfend einzugreifen, ebenso wichtig ist die Begleitung bei der Diagnostik und Therapie (OP, Bestrahlung, Chemotherapie). Im weiteren Verlauf ist der Umgang mit der möglichen Behinderung und die Klärung der Rezidivfrage nicht nur die Aufgabe des eigentlich behandelnden Arztes, sondern auch des Psychotherapeuten. 

Nicht selten stellt sich grundsätzlich die Frage, ob ein Patient mit einem bösartigen Hirntumor überhaupt einer rehabilitativen Maßnahme zugeführt werden sollte, zumal wenn es sich um ein weitgehend finales Stadium handelt. Man muss sich hier fragen, ob nicht „das Ende“ im Rahmen der Familie oder der nahen Umgebung abgewartet und bearbeitet werden sollte. 

Häufig bieten aber derartige rehabilitative Maßnahmen auch eine - wenn auch kurzfristige - Entlastung der Umgebung, der Patient selbst lernt ebenfalls, sich in einer temporären neuen Umgebung zurecht zu finden und vielleicht die Vorteile einer Rehabilitation für sich selber zu nutzen. Die Dauer einer Rehabilitationsbehandlung und ggf. der Abbruch derselben sollte sich am Krankheitsbild orientieren, am Selbstverständnis des Betroffenen und an der Reaktion der Umgebung bzw. der Familie.